口唇口蓋裂とは 口唇口蓋裂（こうしんこうがいれつ）という疾患を知っているでしょうか。ドラマ・漫画『コウノドリ』でも取り上げられ、一般的な認知はぐっと高まったかもしれません。 コウノドリ(6) (モーニング KC) (日本語) コミック (紙)Amazon.co.jpより 唇や口蓋が裂けて生まれてくる先天性疾患で、500人に１人程度の確率で発生するといわれています。必ずしも口唇裂と口蓋裂とを併発するわけではなく、単体の場合もあります。 ざっと分類すると 口唇裂…唇に割れ目がある。 口蓋裂…口蓋（上あご）に割れ目がある。 口唇口蓋裂…唇と口蓋に割れ目がある。 唇顎口蓋裂…唇と顎（上の歯が生えてくる歯茎部分）と口蓋に割れ目がある。 の４種類があり、 さらに右側・左側・両側といった割れ目の場所、不完全性（唇の割れ目が鼻までは到達していない）または完全性（唇の割れ目が鼻まで到達している＝鼻の穴が独立していない）といった程度にも個人差があります。 我が子は最重度の口唇口蓋裂 我が子・ユウ（仮名）は“唇顎口蓋裂”であり、“両側”に“完全”な割れ目がある「両側完全性唇顎口蓋裂」、つまり口唇口蓋裂児の中でももっとも重度のタイプです。 そんなユウとの生活を改めて振り返り、治療のことなどにも触れながら記していきたいと思います。 妊娠中の発覚 ユウの口に異常があることが分かったのは妊娠後期のエコーでした。 「口唇裂があるかなあ」という医師の言葉に、「口唇裂って何ですか？」と聞き返したのを覚えています。医師は昔の呼称を教えてくれ、そこでなんとなくイメージすることができました。（現在は蔑称として使われない傾向にあります） ただ、そのとき私が想像していたのは唇の手術を終えた大人の姿で、わずかに唇の形に違和感がある人、というイメージでした。 しかしそれは実際に生まれてくる姿とは大きな差があったのです。 “口唇裂”というワードでインターネット検索をし、愕然としました。 口唇裂で生まれてくる赤ちゃんは“ちょっと唇がゆがんでいる人”などではなく、上唇から鼻のほうにかけて裂けたようになっており、中には鼻の穴まで裂け目が到達している子もいます。そして多くの場合、鼻の変形を伴っています。軽度と思われる子ではすこし唇が引きつったように見える程度のものもありましたが、重度の症例写真のインパクトはすさまじいものでした。 医師は「口唇裂はあると思う…
これまでの記事 重度の口唇口蓋裂で生まれた我が子 ～妊娠から出産まで～ 重度の口唇口蓋裂で生まれた我が子 ～手さぐりでの生活～ 重度の口唇口蓋裂で生まれた我が子 ～生後4ヶ月での両側唇裂形成術～ 重度の口唇口蓋裂で生まれた我が子 ～口蓋形成手術までの準備～ 重度の口唇口蓋裂で生まれた我が子 ～２歳での口蓋形成手術～ 重度の口唇口蓋裂で生まれた我が子 ～３歳・言語訓練スタート。８歳で正常構音ができるようになるまでの記録～ 重度の口唇口蓋裂で生まれた我が子 ～口唇口蓋裂と集団生活（保育園）～ 口唇口蓋裂の子を育てていると、時々質問をいただくことがあります。今回はいつものように治療や生活の記録ではなく、これまでによく聞かれた質問を取り上げていきたいと思います。 あくまでもユウと私の場合に限りますので、医学的な断定を意味するものではないこと・人によって考え方や環境は大きく異なることを踏まえて読んでいただければと思います。 口唇裂について Ｑ．どうして唇が裂けているの？Ａ．お腹の中でお顔が作られていくとき、最初はみんな唇が裂けています。そこからだんだんと皮膚が中央に寄っていってくっつき、唇の形になるんですね。その形成がうまくいかず、裂けたまま生まれてきたのです。 Ｑ．どうしてお腹の中でうまく唇が作られなかったの？Ａ．はっきりとした原因はわかっていません。いろいろな要因が複合的に重なることで口唇裂になることがあると考えられています。また、口唇裂を引き起こす可能性のあるお薬は報告されているようです。ちなみに、ユウの場合は基となる疾患があり、口唇裂はその合併症として起こっていると考えられます。たとえば染色体異常などの場合も口唇裂が起こる可能性は増えるようです。きょうだいに口唇裂がある場合も可能性は上がるようです。 Ｑ．唇が裂けてるのは痛くないの？Ａ．痛くあり
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重度の口唇口蓋裂で生まれたユウも小学校高学年になりました。 子どもの段階で済ます最低限の手術は終え、あとは将来を見据えて治療を選択していくことになります。これまでの治療を振り返りながら、現在の様子とこれからについてをまとめておきたいと思います。 ＜ユウのこれまで＞ 妊娠中に口唇裂が判明します。出生後、口唇口蓋裂のなかでも重度である「両側性完全唇顎口蓋裂」だと分かりました。生まれてすぐに型取りをし、穴をふさいでミルクを飲みやすくするための「ホッツ床」を口蓋に装着します。 口唇裂の手術までは、唇を寄せるようにテープ矯正をしていました。そして、生後4ヶ月で口唇裂の手術をします。 2歳で口蓋裂の手術をしましたが、口蓋ろう孔(手術で閉じきれずにできてしまう穴)が発生します。また、この頃から言語訓練をスタートします。小学校低学年で、正常構音（正しい発音）を習得しました。 小学3年生、4年生で左右それぞれに分けて顎裂形成手術を行いました。 ＜ユウの現在の様子＞ 口蓋ろう孔があるので、口蓋に「閉鎖床」（プレート）をはめて生活しています。 言語訓練は続けています。訓練時はよい発音ができるようになったものの、日常生活では声門破裂音が強く残っておりまだまだ不明瞭であることから、正常構音（正しい発音）を日常化していけるように試みています。訓練の内容は個人差が大きいものですが、ユウの場合は正常構音の日常化を目的としているため、訓練にも方言のイントネーションを用いる・日常生活でも使うフレーズを取り入れるなどをしています。また、日常での「伝わった！」という実感を増やせるよう、学校の先生にも協力を仰いで「正しい発音でクラスの中で短文を読む時間」を作っていただいています。 口腔内の筋肉をしっかり使うために学校用の水筒はストロー式のものを使っています。 閉鎖床をつけていることなどから上あごの発育が阻害され、口蓋裂児は受け口になる傾向があります。ユウも閉鎖床についている拡張装置で上あごを拡張していますが、小学５年生後半からは就寝時のみ「フェイスマスク療法」を行っています。下の写真のように、ゴムを使って上あごを前方に引き出しています。 ＜ユウのこれから＞ 今後、正常構音が日常化すれば言語訓練は必要なくなるといわれています。 次の手術は、通常であれば口蓋ろう孔を塞ぐための手術。口蓋の再手術です。これは上あごが大人同様に発育し切ってから…
